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导语：先天性痉挛型截瘫(HSP)是一组具有高度临床表现和遗传异质性的单基因遗传病。一般情况下，HSP不会影响患者的生存率，但其进行性恶化的特征会严重影响患者的劳动能力和生活自理能力，也报道了一些新的治疗方法对其病理机制、临床表现、遗传特征、诊断依据及治疗进行综述。
01要了解HSP的病理机制，学习怎样治疗遗传性质的痉挛性截瘫
1、学习先天性痉挛的病理
其主要病理改变为双侧皮质脊髓束轴变性及以胸髓为主的脱髓鞘，其次为脊髓小脑束、薄束，亦可累及脊髓前角、基底核、小脑、脑干、视神经。尽管HSP具有广泛的遗传性和表面异质性。
但其发病已有多个主要原因被揭示：①膜转运功能或内网形态异常；②轴浆转运异常；③髓鞘形成异常；④线粒球蛋白异常；⑤脂质代谢。微管动力学，轴突运输，线粒体功能的改变被认为是引起HSP远端神经变性的机制。
虽然HSP被认为是一种上运动神经细胞病变，但是研究显示HSP患者中枢和周围神经细胞的运动和感觉神经束病变更广泛。电生理学异常的分布模式与HSP基因的不同类型有关，并能反映HSP基因不同的潜在病理机制。
2、
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