突发意识障碍一天为主诉入院,糖尿病,高血压病史,余无特殊
李老师思路:对称性丘脑,深部核团先排代谢,leigh病(年龄不符),wilson病(没有累及壳核、尾状核,病程病史都不符合),中毒(病史未提及,没有饮酒史、药物及CO接触史等暂不考虑),wernicike?不太好说;其次是感染,对称性丘脑多考虑两种,乙脑和CJD,乙脑可以急性病程伴发热和中枢性呼吸衰竭,CJD多为亚急性意识障碍,似乎病史不服哦……再说肿瘤,病灶似乎不是很肿胀,看看强化。接着渗透性病变,rpls,epm……感觉也不像。糖尿病患者,想问血糖有无一过性改变?最后血管,就三个病多考虑。TOBS,但患者没有看到幕下病变;还有就是Percheron动脉血栓和深静脉血栓,MRV?
高老师一语中的:看窦栓T1WI特异性较高,T1WI有提示意义!静脉血流淤滞或减慢,在TWI呈高信号!T2WI在亚急性期才能表现出来.
DSA确诊Galen大静脉闭塞。
Galen静脉瘤又称大脑大静脉瘤、静脉动脉瘤样畸形,是一种较少见的脑动静脉畸形。发病机理为动静脉短路,造成静脉高压,造成Galen静脉动脉瘤样畸形扩张,一方面巨大瘤体压迫导水管及颅内静脉高压引起脑脊液障碍而产生脑积水,另一方面因“偷流”产生进行性慢性脑缺血和智力低下,肺动脉高压进而导致心衰。
根据各年龄临床表现不同,GOLD将其分为三个年龄组:1.新生儿(2span=""周)主要为充血性心衰,可有杂音和紫绀;2.婴儿组:(2周至12月)头围增大,脑积水,抽搐、心脏扩大、时有中度心衰;3.儿童或成人组:表现为蛛网膜下腔出血、头痛、脑积水、智力障碍和神经功能障碍症状。
从影像学诊断上看CT和MRI均表现出松果体区“棒锤形”病变,有特征性意义,它的解剖基础为大脑大静脉的球形扩张与直窦的扩张连在一起。当MRIT1相发现松果体区水平段干扰条状信号时往往提示高血流状态,应参考MRIT2相和MRA。DSA显示供血动脉为大脑后动脉、脉络膜前动脉、脉络膜后动脉、小脑上动脉的单个或多个分支。Galen静脉瘤的静脉引流特点是大静脉高压,可形成浅表静脉的逆流与扩张。
治疗方法包括开颅手术和血管内治疗,血管内治疗由于其创伤小和有效率高的优势而成为治疗的首选。介入治疗策略:经动脉或静脉途径插管血管内闭塞动静脉瘘口,并尽量避免损伤引流静脉系统。一般首先选择经动脉入路,经静脉入路一般用于供血动脉细长、弯曲、多支或经动脉入路失败的病例。对病变复杂的病人可选择分期栓塞。因为瘘口为高流量,行瘘口栓塞时可考虑用球囊辅助阻断血流,用弹簧圈和高浓度胶栓塞均应考虑,以避免栓塞物移位过早栓塞静脉。如果偷流和短路明显,出现过度灌注综合征和心衰的可能性就较大,术前应充分评估心功能状态,可于术前行球囊闭塞阻断血流后观察病人的反应情况,或考虑分期治疗。
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