CNS脱髓鞘病变文献复习系列之一CLI

前言:中枢神经系统脱髓鞘疾病,我们门诊和病房常见的有多发性硬化、神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横贯性脊髓炎,中枢神经血管炎,少见的有结节病、同心圆硬化、弥漫性硬化等,当然,这类疾病在诊断过程中还要和其它的许多疾病鉴别诊断,如血管性疾病、感染性疾病、肿瘤性疾病、代谢性、遗传性、内分泌相关性、甚至变性病相鉴别。想要做一个好医生,就要不断学习,不积跬步,无以至千里,打今天起,我将开设新的系列:CNS脱髓鞘病变文献复习系列,里面的内容不一定很多,主要是起到抛砖引玉的效果,引发大家讨论、思考,让我们一起从一点一滴开始,有空了就烧烧脑,一起进步吧!

第一弹:首发诊断CLIPPERS,5月后再发,诊断anti-MOG+NMOSD,你怎么看?

CLIPPERS是一种病因不明的脑干炎症性综合症,影像学上在脑干有其特殊的表现,如图1,尽管目前尚未检测到特异性的中枢神经系统抗体,还被公认为一种自身免疫性疾病。

本篇文献中报道的是一例起病时表现为临床、放射经典的CLIPPERS,5个月后出现了纵向延伸的长节段脊髓炎性病变,经检测,发现MOG抗体阳性。在本文中把它定义为MOG抗体阳性的NMOSD,并强调CLIPPERS可能并不是一个独立的疾病。

图1:初次起病时脑干磁共振T2序列

图2:初次起病时脑干磁共振T1增强

图3:9周后脑干病变

图4:5月后脊髓新发病变

文献来源:

1.SymmondsM,WatersPJ,KükerW,LeiteMI,SchulzUG.Anti-MOGantibodieswithlongitudinallyextensivetransversemyelitisprecededbyCLIPPERS.Neurology.,17;84(11):-9.

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