此病例来源于
ContributedfromthecaserecordsoftheIndianaUniversityDepartmentofRadiology.
55岁男性，迷糊。
问题1.主要异常位于？
A.脑室系统
B.丘脑
C.苍白球
D.岛叶
2.根据病变分布，此疾病最可能属于？
A.原发性肿瘤
B.转移性肿瘤
C.感染
D.代谢
E.外伤
3.请选择正确诊断:
A.CO中毒
B.氰化物中毒
C.甲基丙二酸血症
D.Kearns–Sayre症
E.泛酸激酶依赖型神经退行性疾病
1.C2.D3.E
双侧苍白球对称性T2信号增高，相应T1呈混合信号，无扩散受限。
缺氧性脑病
CO中毒/氰化物中毒
核黄疸
甲基丙二酸血症
泛酸激酶依赖型神经退行性疾病
Kearns–Sayre
泛酸激酶依赖型神经退行性疾病
Pantothenatekinase-associatedneurodegeneration(PKAN)
为铁在脑中沉积神经退行性变最常见类型。
泛酸激酶2基因突变为其病因。
影像表现特征是“虎眼征”，由于双侧对称性T2高信号，周围呈低信号。
T2低信号是由于铁在大脑沉积。
临床表现是迅速出现的肌张力异常、构音障碍、僵硬和舞蹈手足徐动症。
典型者见于有姿势和步态问题的小儿。
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