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作者:王茹,高阳内医院磁共振室
来源:医学界影像诊断与介入频道
患者男,14岁。于3年前无明显诱因出现左臀部疼痛,坐立时间长时疼痛明显,可自行缓解,未述其他不适。左臀部可触及大小约7*7*12cm的肿物,触及质韧,边界欠清楚,无压痛,活动度良好,肤色发暗。
MRI检查示:左侧闭孔内肌内侧肌间隙内见不规则形长T1、长T2信号。病变边界较清,大小约78.1*71.6*.8mm,DWI呈高信号,病变局部沿肌间隙生长(图1——6)。增强扫描:病变内见不均匀现状强化(图7——9)。
手术及病理示:取肿物表面横行切口,长约5cm,逐层切开,肿物位于左侧臀部脂肪下筋膜层,可见串珠样蜂窝状囊性结构,范围8cm,边界欠清楚,切除肿物及周边部分脂肪组织,清除术野。病理:送检灰黄灰粉不整形软组织2块总体积7*5*3cm,部分区域灰粉半透明。结果示:左臀部神经鞘粘液瘤。(图10)
图1~6MRI平扫示:左侧闭孔内肌内侧肌间隙内见不规则形长T1、长T2信号。病变边界较清,大小约78.1*71.6*.8mm,DWI呈高信号,病变局部沿肌间隙生长。图7~9MRI增强扫描示:病变内见不均匀现状强化。图10病理示:镜下见梭形细胞肿瘤伴明显粘液样变,呈结节样生长。(HE×)
讨论
你的诊断是什么?诊断依据又是什么?
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上期病例戳链接:中年女性右眼视物不清,下肢活动不灵别忽视!
(右顶叶)小细胞恶性肿瘤,结合免疫组化,符合原始神经外胚层瘤(PNET)
免疫组化:CD99+、Fli-1+、bcl-2+、Ki-67LI=5%-10%、EMA-、PR-、S--、GFAP-、CD34-、NSE-、Syn-。
(右顶叶)原始神经外胚层瘤(PNET)。
PNET是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤,由未分化或低分化神经上皮构成。
按照起源分类
?外周性---pPNET较常见
?中枢性---cPNET较少见
cPNET多位于幕下小脑半球---髓母细胞瘤
幕上PNET罕见
病理特点
?组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤
?侵袭性生长
?广泛脑脊液播散
1.cPNET---少见
?多见于儿童---小脑髓母细胞瘤
?成人非常罕见---幕上cPNET
?患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等
2.pPNET---多见
?以儿童和青少年多见
?约占青少年恶性肿瘤的第2位
?全身均可发生,以骨和软组织为多见
?尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位
?肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差
?肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移
影像学表现
–CT
?平扫:
实质部分常呈等密度或稍高密度
囊变(呈低密度)及出血(呈高密度)常见
囊变部分(多位于病变的周围)
?增强:
实质部分常呈中度到显著强化
均质或不均质
–MR
?平扫:
‥T1及T2像常呈高低混杂信号
(因肿瘤常有囊变、出血及钙化)
‥T1像高信号示出血
‥T2像低信号示钙化
‥境界清楚,周围水肿程度不一
‥肿瘤较大,压迫临近结构
强化
‥实质部分中度至显著强化
‥均质或不均质
‥囊变区位于病变的周围
昨天答对的是这位朋友~
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