神经科学博大精深，影像与临床可谓你中有我、我中有你、相辅相成，作为临床医生我们在向老一辈学习临床思维的同时一定要紧握影像这门新型的技艺，建立起与临床并驾齐驱的影像学思维，重于神而轻于形。园子里有很多不错的帖子或大牛们无私奉献的PPT，系统总结了双侧基底节区病变、双侧丘脑病变、颅内环形强化病变、脑白质病变等等，系统而全面、很有临床指导意义。
脑白质病变种类繁多，而且影像学极其类似，初学者一头雾水、不知所措，今天在Amorst君的“一文理清：成人遗传性脑白质营养不良诊断思路”及云开兄的“一文理清：九类成人脑白质营养不良影像特点”的学习基础上，以影像学“双侧内囊病变”为切入点，让我们学习一下双侧内囊受累脑白质病变吧，如有纰漏请各位多多指教。
1.X-连锁肾上腺脑白质营养不良
X连锁性肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）是一种遗传性过氧化物酶体病，主要由于ATP结合转运子超家族成员D1（ABCD1）基因突变，导致极长链脂肪酸（VLCFA）聚集，进而损伤中枢、外周神经系统及内分泌器官（肾上腺皮质）。
根据发病年龄及受累器官将疾病进行分类，至少可以分为7种表型。以肾上腺脊髓神经病（AMN）（40%-60%）和儿童期发病型肾上腺脑白质营养不良（CCALD，31%-35%），最为常见；两者约占所有病例的80%。
其中AMN以缓慢进展性轴突变性为特征，主要累及脊髓，周围神经受累较轻。而CCALD以快速进展性脑脱髓鞘病变为特征，大多CCALD患者3年内死亡。早期研究认为，脑脱髓鞘病变主要发生在小于15岁的男孩中，而AMN相对温和，脑受累病例罕见。
AMN临床表现：多在20-40岁发病，表现为进行性下肢痉挛性瘫痪伴反射亢进、震动觉损害及括约肌功能障碍，伴周围神经损害。患者可同时可出现肾上腺功能减退的临床表现，也可有临床下的促肾上腺皮质激素增高或正常的肾上腺功能。女性杂合子患者同样可出现类似肾上腺脊髓神经病的症状。
MR诊断要点：头MRI可完全正常，也可以出现对称性累及内囊、脑干椎体束走形区的长T2信号，脊髓可有萎缩性改变，少数出现后索的长T2变性信号。
实验室检查：ABCD1基因突变，脑脊液或血浆中极长链脂肪酸增加。
案例1：23岁男性，因“双下肢乏力3年”诊断为肾上腺脊髓神经病。
图1A-C：FLAIR可见脑干及基底节区异常信号；D示脊髓萎缩。
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