基础小课堂特发性脱髓鞘性视神经炎

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储备知识

「视神经炎(opticneuritis,ON)」泛指累及视神经的各种炎性病变,是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。以往按受累部位分为4型:球后视神经炎、视盘炎、视神经周围炎及视神经网膜炎。目前国际上较为通用的分型方法是根据病因分型,该分型有利于选择针对性治疗措施。

视神经炎的病因及分型

「1.特发性视神经炎」①特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathicdemyelinatingopticneuritis,IDON)亦称经典多发性硬化相关性视神经炎(multiplesclerosisrelatedopticneuritis,MS.ON)。②视神经脊髓炎相关性视神经炎(neuromyelitisopticarelatedopticneuritis,NMO.ON)。③其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎

「2.感染」感染性和感染相关性视神经炎。

「3.自身免疫」自身免疫性视神经病。

「4.其他」其他无法归类的视神经炎。

特发性脱髓鞘性视神经炎(一)临床表现

特发性脱髓鞘性视神经炎是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型,20-50岁多见,男女患病比例约为1:3。多急性或亚急性起病,病前可有各种前驱因素。其典型表现为「单眼视力下降,视力损害程度不一」;视功能损害相对较轻的患者可以「色觉障碍及对比敏感度降低」为主要表现。部分患者有「眼痛或眼球转痛」。视野损害类型多样,表现为各种形式的「神经纤维束型视野缺损」。VEP检查在表现为潜伏期延长和(或)波幅降低。单侧或两次以上发作后双侧病变程度不对称的视神经炎患者可见「相对性传入性瞳孔功能障碍(relativeafferentpapillarydefect,RAPD)」。约1/3的患者有程度轻重不等的「视盘水肿」,其余2/3的患者为「球后视神经炎」。IDON有自愈性,欧美研究报道80%~90%的患者视力恢复至0.5以上。1/3甚至半数以上的IDON患者会进一步进展为中枢神经系统脱髓鞘疾病(MS),特别是伴脑白质脱髓鞘病灶的IDON患者转化为MS的几率更可高达70%以上。故IDON又称为MS-ON。

MRI异常表现(图片来源:见下方备注)T2高信号和偏侧(图片来源:见下方备注)视神经增强(图片来源:见下方备注)视神经肿胀(图片来源:见下方备注)

图源备注:Radiologicaldifferentiationofopticneuritiswithmyelinoligodendrocyteglycoproteinantibodies,aquaporin-4antibodies,andmultiplesclerosis

(二)诊断诊断标准(三)治疗

主张对视神经炎采用针对病因的治疗,最大程度挽救视功能同时;防止或减轻、延缓进一步发生神经系统损害。首先明确视神经炎诊断,随之尽可能明确病变的性质和原因,从而选择相应针对性治疗。特别需要注意的是,由于视功能障碍可能仅为潜在全身性疾病的症状之一,因此如发现可能相关病症应及时转诊至相关专科进行全身系统性治疗。

参考文献:

1.《眼科学八年制第三版》年,葛坚等著

2.Radiologicaldifferentiationofopticneuritiswithmyelinoligodendrocyteglycoproteinantibodies,aquaporin-4antibodies,andmultiplesclerosis,Sudarshiniet.al(doi:10./)

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