罕见病百科脑部或神经系统病变之烟雾病

烟雾病

疾病英文名:Moyamoyadisease病因

烟雾病的病发缘由至今尚不十分清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍,患者子女的发病率比正常人高出37倍,最近又发现烟雾病的产生与3号染色体3p24.;6号染色体D6s及17号染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的产生可能与遗传有一定的关系。过去也有人认为头颈部的感染如扁桃体炎、结膜炎是烟雾病的诱因,但大宗病例统计学分析显示,烟雾病的产生与这些局部感染没有相关性,而是全身性疾病的一种局部反应。烟雾病病发机理较为复杂,主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生,逐步使颈内动脉管腔狭窄,终究产生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端,大脑前及大脑中动脉的起始段,偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干和颈外动脉,乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄致使脑血流量减少,为补偿脑血流量的减少,脑底及脑表面的细小血管代偿性扩大,构成了烟雾状血管。当代偿性血管扩大构成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时,即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。症状

烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引发的脑缺血和代偿扩大的烟雾状血管破裂引发的脑出血两种类型。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄致使脑血流量减少的速度与代偿性血管扩大构成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型,轻者表现为短暂性1过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等,重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。具体情况参见下表:

成人及儿童烟雾病的临床症状(烟雾病松岛善治着)诊断

如果患者出现不明缘由的上述症状,CT和MRI影象可见脑缺血或脑出血性改变。应进行MRA或DSA检查,如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴随烟雾状血管构成便可确诊。医治

由于病因仍不明确,医学上此症尚没法预防、也没法根治、但可以进行症状性的医治。症状性医治目前侧重于外科手术-脑血管重建手术,就是把头皮上的动脉血管移植于患者的脑表,逐步补足因脑血管阻塞所造成的脑血液循环短缺现象。医治应于疾病的初期开始,以预防脑实质(brainparenchyma)的血管狭窄(vascularstenosis)产生。

最常实施的脑血管重建手术为:

1.头皮浅颞动脉与脑表中大脑动脉接合术(Superficialtemporalartery/middlecerebralarteryanastomosis,STA-MCAanastomosis)

2.脑、脑膜、浅颞动脉吻合术(Encephaloduroarteriosynangiosis,EDAS)

3.脑与肌瓣吻合术(Encephalomyosynangiosis,EMS)资料来源









































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