【群英会】第10期：颅脑病变-徐志锋教授
正确答案：B，Rosai-Dorfman病
01病例解析手术名称：左枕窦旁肿物切除+颅骨修补术
手术经过：经左枕马蹄形入路切口，蒂部朝中线，长约20cm，切开皮肤、皮下，止血，上头皮夹，帽状腱膜下分离，见肿物已突出颅骨，未见突破骨膜。沿切口切开骨膜，稍推开，磨钻一颅孔，铣刀锯开成左顶枕跨窦游离骨瓣，约8×8.5cm，当心剥离硬膜，约3×2硬膜被肿物穿破，侵犯局部骨质，颅骨有大少约1×1cm缺损，止血，局部硬膜黄变，肉膜状。
瓣状剪开，侵犯硬膜，向内侧翻开。见颅压增高，显微镜下见左枕叶状物，约3×3×2cm，质软，部份质韧，黄白色，血供丰富，向内外板均有侵犯，突破硬膜，侵入左枕叶及矢状窦内，与脑组织分界不清。
连受侵犯脑组织一并切除，打开矢状窦外侧角，切除侵入窦内肿物，血管缝线连续缝合，将肿瘤镜下全切除，取强生免缝人工补片（5×5cm），修补硬膜缺损，置入强生维钛，12粒钛钉固定，皮下置112号引流管，另截孔引出，完全止血。硬膜缝吊数针。缝合皮下，皮肤钉缝合皮肤，术毕。手术经过顺利。
02病理（顶枕骨）颅骨一块约7cm×6cm×1cm，中央见11.5cm×1cm软化病灶，另见碎组织共2cm×1cm×1cm。镜下见病灶多位于硬脑膜，纤维结缔组织间见大量成片的合体细胞样组织细胞，胞质丰富淡染，可见核仁，胞质内见中性粒细胞、浆细胞和淋巴细胞，间质见大量浆细胞及中性粒细胞浸润
免疫组化：
组织细胞S-(+),CD68(+),CD1a(-）,CD23(-),Ki-67约3%(+)。
特染：PAS(-)。
病理：软组织Rosai-Dorfman病
颅骨、脑组织、软脑膜均见病变累及
03解析Rosai-Dorfman病
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病
Rosai-Dorfman病（RDD）是一种缘由不明、少见的良性组织细胞增生性疾病，由Rosai和Dorfman于年首先命名，主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大，及组织细胞质内有完全的淋巴细胞的现象。
本病可发生于任何部位，包括淋巴结内及（或）结外组织。
临床表现多种多样，根据病变累及范围，可分为3种亚型：淋巴结型、结外型、混合型。以淋巴结型多见，25％～43％出现结外组织及器官受侵，属于结外型
RDD的本质为反应性而不是肿瘤性，绝大多数为良性病程，可在数月至年内自行消弱，少数病例病程持久，或因多器官侵犯而死亡。
病理学特点:
炎性肉芽肿性病变内见较多淋巴细胞，成熟的浆细胞和组织细胞。组织细胞呈片状散布，细胞核大，核仁明显并见巨细胞构成，可见组织细胞吞噬淋巴细胞现象。淋巴细胞、浆细胞进入组织细胞胞质为该病的典型改变，但有时不引发病理医师的注意。
免疫组化显示:组织细胞S-蛋白（+），CD68蛋白（+）
04病因
RDD的病因尚不清楚
目前有两种观点：
病菌感染
机体免疫缺点
05临床表现
好发于儿童和青少年，平均年龄20岁，以男性占多数。
淋巴结型为主，以颈部双侧无痛性肿大淋巴结多见，其中约1/2病例累及多个解剖部位淋巴结
结外病变约占25％～43％，以头颈部为主（面部皮肤和鼻腔），其次是骨
结外病变者的临床表现与累及部位密切相干，且局部复发率较高
其他：发热、白细胞增多、血沉加快和球蛋白增高
06影象学表现
CT：中等密度软组织影，密度均匀，边界清晰，少见钙化、坏死、出血、液化
MR：T1WI等信号，T2WI等或稍低信号增强后明显强化，多为均匀强化
结外肿块可包绕、填塞周围结构，一般不侵犯周边肌肉，而是沿着周边肌间隙向阻力小的部位生长，呈“钻孔”样蔓延生长，邻近骨质吸收、变薄，受累骨呈独立性溶骨性骨质破坏，边界清楚。
结外RDD因部位不同而表现各异，斟酌鉴别诊断也有差别
无特点性影象学表现，难以与其他淋巴结病变鉴别
本例患者影象学表现：左边枕部帽状腱膜下边界清楚软组织肿块影，增强后明显均匀强化，局部颅骨见不规则孔状骨质破坏，边界清楚，未见明显硬化缘，病变沿颅骨破坏处跨颅骨内外生长，邻近脑膜增厚强化，部份伸入脑沟内，脑实质面呈伪足样改变，局部帽状腱膜及左枕叶受压推移。
江朝根，邱菊生，杨小军等.Rosai-Dorfman病颅骨侵犯1例[J].中国骨伤，25（6）；-
07影象学表现
结外Rosai－Dorfman病累及颅骨常需与发生于颅骨的嗜酸性肉芽肿、表皮样囊肿及转移性肿瘤进行鉴别。
嗜酸性肉芽肿好发年龄＜30岁，特别是3～10岁儿童，发现单发或多发颅骨破坏伴或不伴随软组织肿块，颅骨破坏病灶内残留小骨片，即钮扣样死骨，破坏边沿清晰或伴随不同程度骨质硬化，增强后明显强化，应首先斟酌颅骨嗜酸性肉芽肿的诊断。
颅骨表皮样囊肿可病发于任何年龄，好发部位为顶骨、枕骨及额骨。病灶较小时，可仅局限于板障，致内外板分离，受压变薄。若病变穿破颅骨内、外板，颅骨缺损区边沿可翘起，呈“火山口”状，周边骨质增生硬化，清晰锋利。
典型MRI表现：T1WI呈介于脑脊液和脑实质之间的低信号，T2WI呈近似脑脊液的高信号。CT／MRI增强扫描囊肿内部一般不强化，继发感染时囊壁或囊内分隔有时可见强化。
颅骨转移性肿瘤病发年龄较大，常大于50岁，影象学常表现为颅骨单发或多发溶骨性破坏，内外板均受累，边沿常较模糊，呈虫蚀样，病变发展快，可有其他部位转移病灶，多能发现原发肿瘤。
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