白痴风是怎么得的 http://baidianfeng.39.net/a_cjzz/200815/8122925.html
导语：胆红素脑病是一种不能与胆红素结合进入中枢神经，造成中枢神经系统损伤的一种疾病。有嗜睡，反应迟缓，抽搐，手足徐动。如果不及时处理，会导致中枢神经系统（脑部）的损伤。治疗胆红素脑病应尽快降低血胆红素，以减轻或阻止脑损伤。头部MRI对胆红素脑病的诊断有一定的参考价值，胆红素在神经毒性反应中的位置是高度选择性的，主要发生在基底区的灰白球。
01起因
（一）总论
在新生儿阶段，随着年龄的增长，大量的胆红素（包括结合胆红素和非结合胆红素）会被体内单核-巨噬细胞系统清除。血液中的非结合胆红素会和白蛋白结合，从而导致结合胆红素难以进入中枢。
（二）根本原因
1、胆红素合成障碍
（1）血白蛋白含量低、窒息、酸中毒、感染、早产、低血糖均能明显减少白蛋白的结合。
（2）游离脂肪酸、静脉脂肪乳剂、磺胺、头孢类抗生素、利尿剂等都能竞争性地影响到胆红素和白蛋白的结合。
2、其它
还有一种观点认为，胆红素的分泌超出了血液和组织的正常缓冲能力，而血脑屏障的破坏会导致中枢神经系统对胆红素的渗透。
02征象
（一）概述
儿童在胆红素脑病后会有一种进展性的改变，主要表现为1~4个阶段（前三个阶段是急性胆红素脑病，第四个阶段是慢性胆红素脑病），主要表现为嗜睡、抽搐、吸吮无力。少数病人可能只有隐性的神经发育障碍。
（二）典型征象
1、第1期
主要症状为嗜睡，反应迟钝，吮吸无力，拥抱反射减弱，肌张力降低，偶尔出现尖叫和呕吐。大约12-24个小时。
2、第2期
出现抽搐、角弓反张、发烧（常伴有抽搐）。轻微的患者只有两只眼睛，严重的患者会出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直向内旋转等症状。这一阶段大约持续12-48个小时。
3、第3期
进食和反应改善，痉挛次数明显减少，角弓反张逐渐消失，肌肉张力也逐步恢复。这一阶段大约要持续两个星期。
4、第4期
（1）肢体徐动：无目的、不协调。
（2）眼球运动功能紊乱：眼球旋转不畅，造成落日眼。
（3）听力损害：听力丧失，对高频音的听力丧失。
（4）牙釉质发育不全：牙齿颜色为绿色或深棕色。
（5）其它：脑瘫、智力低下、抽搐、抬头无力、流口水。
5、胆红素引起的神经损害
除了以上提到的典型的胆红素脑病之外，还可以在临床上只表现为潜伏性神经发育功能障碍，但不会出现典型的胆红素脑病或核黄疸，这就是由胆红素引起的神经功能障碍（BIND）或微小核黄疸；
（三）综合
该病可引起多种不同的疾病，其具体表现见以上的典型症状。
03检验
（一）预期检验
新生儿皮肤巩膜黄染、精神萎靡、吮奶无力等症状应及时到产科就诊。儿科医生会做一次全面的身体检查，包括皮肤粘膜和神经系统，然后还要做一些生化测试、血常规、血型等检查。如果孩子已经有了慢性胆红素脑病的后遗症，那么除了做全身检查之外，还要做头部MRI、脑干听觉诱发电位等检查。
（二）体检
医生用视触叩听法对儿童进行了肌力、呼吸频率等体征。
（三）化验
1、胆红素的检测
胆红素是该病的主要病因，应加强对该病的监测和多次检测。
2、其它
怀疑有溶血病的病人，要做好血常规、血型、网织红细胞、Coombs试验等检查。
（四）X线成像
1、胆红素脑病急性期头颅MRI显示T1加权高信号的特征。
2、T1加权高信号在几周或几个月后会逐渐消失，并恢复到正常状态；如果在对应位置出现T2加权高信号，则为慢性胆红素脑病（核黄疸）。
（五）附加检验
脑干听觉诱发电位（BAEP）是一种由耳蜗听神经和脑干听觉结构引起的生理电反应，通常被用来筛选由胆红素脑病变引起的听神经损害。由于BAEP是一种无创、客观的检查方法，可用于早期发现和监控胆红素脑病。
1、BAEP是胆红素急性中毒的早期症状，是临床上唯一的一种检测。
2、血清胆红素升高对中枢神经系统的影响可以从Ⅰ、Ⅱ、V波的峰值潜伏期和Ⅰ~Ⅲ、Ⅲ~V波的峰值潜伏期的增加来判定。
3、随着及时治疗，血清胆红素浓度降低，急性期BAEP变化也会有所改善。
04诊断
（一）判别原理
如果新生儿有严重的高胆红素血症，尤其是存在早产、溶血症、缺氧、酸中毒、感染等危险因素时，如果出现神经系统异常，则需要考虑到胆红素脑病。在此基础上，结合头部MRI检查，如果发现有特征部位的影像学证据，可以作出诊断。在诊断时要注意与缺血性低氧血症的区别。
（二）辨证
出生后12个小时内出现意识障碍、肌张力减低、抽搐等症状，可能与胆红素脑病混淆。但是，HIE的患者大多有围产期窒息的历史，而且并不是很严重。CT表现为脑水肿，CT显示双侧弥漫性低密度区域；脑室脑沟和半球裂隙缩小或消失；MRI显示T2W1在两侧半球广泛分布，表现为信号增强。详细询问孕妇的孕产史，结合皮肤粘膜征象及各种影像学特点，可以进行诊断。
05医治
（一）治法
治疗胆红素脑病应尽快降低血胆红素，以减轻或阻止脑损伤。同时，对导致高胆红素血症的原因进行积极的治疗。光照疗法、换血疗法、药物疗法都能使患者的血浆胆红素水平下降。
（二）综合疗法
1、保持安静，保持充足的精力。
2、如果孩子出现了惊厥，医生会在适当的时候使用抗惊厥的药物，并且适当的使用营养脑细胞的药物。
3、当出现中枢性呼吸衰竭时，通常使用的是辅助呼吸。
4、对代谢性酸中毒进行纠正。
（三）药品疗法
白蛋白、苯巴比妥、免疫球蛋白等可以在医生的指导下进行治疗。
结语：由于一些异常因素，导致结合胆红素的生成受阻，不能与胆红素结合，进入中枢神经，导致胆红素脑病。胆红素脑病是新生儿溶血病中最为常见的一种疾病，当儿童没有出现溶血、没有出现胆红素脑病时，其临床症状以黄疸为主，即皮肤和巩膜颜色偏黄。
