本文为作者授权医脉通发布，未经授权禁止转载。
病例介绍患者为17岁男孩，既往体健，因“头痛和短暂的水平复视”就诊。发病后3天里，患者左手、手臂和面部出现感觉异常。症状迅速发展，包括构音障碍、步态失衡和尿潴留。头颅MRI显示脑桥长T2信号，延伸至大脑脚，多个区域呈曲线和点状强化（图）。脊柱MRI显示整个胸髓和圆锥多灶性、斑片状T2信号异常（图）。CSF显示白细胞为64/μL，蛋白质为65mg/dL；CSF流式细胞术分析显示58％的细胞是成熟的淋巴细胞，90％为T淋巴细胞；CD4/CD8比值为8。
患者影像结果：
头颅MRI矢状（A）和冠状（B）位3DT1增强显示脑桥点状和曲线状增强；3周后随访矢状（C）和冠状（D）位3DT1增强显示甲基强的松龙和利妥昔单抗治疗后病灶缓解。胸部脊髓（E和F）和圆锥（G）的轴向T2加权图像在发病时显示涉及灰质和白质的斑片状T2高信号病变。
问题思考根据病史和影像表现，考虑什么疾病？
弥漫性中线胶质瘤需要考虑，但由于症状的亚急性发作、病灶呈点线状增强以及脊髓病灶，其可能性不大。
其次需重点考虑？
其次需重点考虑的是类固醇反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS），为此患者于住院第2天接受静脉甲基强的松龙治疗。经治疗，患者的症状迅速改善，出院时神经系统检查正常。住院第6天开始利妥昔单抗并逐渐减量类固醇。3周后复查头颅和脊柱MRI显示之前的异常信号几乎完全消退。发病后6个月，患者仍然无症状。
住院期间患者送检了血清行MOG-IgG1检测。结果显示MOG-IgG1为阳性，滴度为1：1,。在发病后3个月再次送检MOG-IgG1抗体，滴度降低为1：。
最终诊断抗MOG-抗体相关脱髓鞘。
讨论髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-Ab）相关的脱髓鞘与一系列临床表型相关，包括急性播散性脑脊髓炎（ADEM），其次是复发性视神经炎、水通道蛋白4阴性视神经脊髓炎谱系疾病以及较少见的脑干脑炎[1]。而CLIPPERS是一种临床、影像学和病理诊断，没有相关的抗体[2,3]。儿童CLIPPERS病例很少[4]，大多数不能明确满足年提出的CLIPPERS定义[3]。本病例为儿童患者，由于亚急性脑干脑炎且MRI显示脑桥曲线和点状增强，最初考虑为CLIPPERS，但最终被诊断为MOG-Ab相关的脱髓鞘。
CLIPPERS的鉴别很广泛，包括感染、炎症和肿瘤病变。尽管本病例表现为亚急性起病的脑干症状、对类固醇有明显反应以及主要在脑桥和小脑存在曲线样增强，但它不符合Tobin等人提出的CLIPPERS标准，因T2异常信号超过强化的区域，MOG-Ab阳性提供了另一种诊断。临床上，与CLIPPERS一样，MOG-Ab相关的脱髓鞘通常是类固醇反应，并且当类固醇停药时可能发生复发[1]。
在影像学上，特定的特征可以提示脑干脑炎的MOG-Ab相关疾病，如后颅窝的病变大于2厘米或病灶边缘不清。由于许多患有MOG-Ab相关疾病的患者也会出现涉及幕上灰质和白质、视神经病变或脊髓病变，因此应对神经轴进行全面影像检查[5]。
既往有2例CLIPPERS患者复发时MOG抗体阳性[6,7]。虽然B细胞产生的MOG抗体的病理学作用需要进一步研究，但MOG-Ab相关脱髓鞘复发的潜在生物学可能与CLIPPERS不同，后者主要是T细胞浸润。这些差异可能对长期免疫抑制剂使用的安全性和持续时间有所影响。
早期识别脑干MOG-Ab相关疾病可以更好地理解临床表型、预后和治疗反应。建议对表现为亚急性脑干脑炎且具有点状和曲线对比增强的高度怀疑CLIPPERS的儿童患者，考虑进行MOG-Ab测试，因为MOG-Ab相关疾病和CLIPPERS的预后和治疗可能最终不同。
参考文献：
1.SusanMatesanz,ChelseaKotch,ChristopherPerrone,AngelaJ.Waanders,BrookHill,SonaNarula.ExpandingtheMOGphenotypeBrainstemencephalitiswithpunctateandcurvilinearenhancement.FirstpublishedSeptember13,,DOI:
转载请注明地址:http://www.ihgqp.com/zz/14207.html
