大脑胶质瘤病
大脑胶质瘤病(Gliomatosiscerebri)
1.要点(Keyconcepts)
■大脑胶质瘤病(whoⅢ级)是弥漫性胶质瘤广泛浸润两个脑叶以上大脑组织,常为双侧性并延伸至幕下结构,包括小脑、脑干甚至脊髓实质内。
■大脑胶质瘤病的特点是胶质瘤细胞在脑实质内弥漫性过度增生,病变沿血管和神经轴突周围浸润性生长,并保持神经结构相对正常,即所谓的“结构性生长”。典型病变为肿瘤弥漫生长,边界不清,无明显肿块。有时,病灶除了弥漫性生长外,还形成明显的肿块,常显示恶性胶质瘤的特点。
2.概述(Briefintroduction)
■罕见。
■可发生于任何年龄组,40—50岁常见,无性别差异。
■好发于大脑半球,可单侧或双侧。常累及白质纤维束,包括视交叉、胼胝体穹隆和大脑脚等;也可累及基底节和丘脑。病灶沿血管周间隙、髓鞘和软脑膜下浸润。
3.影像表现(Imagingfindings)
■MRI平扫:大脑半球弥漫性病灶,病变范围广泛,灰白质交界不清,占位征象不明显。常常累及胼胝体、基底节。病变可波及小脑和脑干。T1WI多为稍低或等信号强度,边界模糊;T2WI呈高信号强度(图1)。
■MRI增强扫描:病变无强化或轻微强化。进展期则多有非均匀性、多灶性强化。偶见病灶邻近的软脑膜强化。
4.鉴别诊断(Differentialdiagnosis)
■多中心胶质瘤:同时原发两个以上胶质瘤,瘤体间彼此分离,无组织学联系。
■病毒性脑炎:多为单例性病变,临床上多有发热史。
■脑白质病:多为对称性大脑白质病变,弓形纤维较少受累,占位征象不明显。
图1轴位T1WI(a、d):双额叶、脑岛、左颞叶、胼胝体膝部、左侧基底节可见弥漫状稍低信号影。轴位T2WI(b、e):病灶呈稍高及高信号,边界模糊;周围可见水肿;邻近脑组织受压。轴位增强扫描(c、f):仅见左额叶病灶局部呈小斑片状轻度强化
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