下丘脑功能障碍综合征
疾病英文名:Hypothalamicdysfunctionsyndrome病因
下丘脑位于眼睛后侧的脑部,位于视神经交叉(opticchiasm)以后,环绕着第三脑室(3rdventricle);它的体积很小,但却具有相当重要的功能。下丘脑的作用在于协助脑下垂体调控甲状腺、肾上腺、性腺等内分泌腺体的功能,以调理体重、胃口、体温、钠水平衡及情绪,同时与生长、泌乳、生产及睡眠等活动有关,以保持稳定的生理与心理的状态。
很多缘由都可能造成下丘脑的功能产生障碍,包括:脑部肿瘤、感染、手术、外伤、营养失调、厌食或暴食,及铁质的摄取过量等。而儿童最常发生肿瘤的部位为位于脑下垂体漏斗的颅咽瘤(craniopharyngiomas)。
另外,下丘脑在腹内侧核和外侧核各具有饱觉中枢和饿觉中枢,因此下丘脑功能障碍者,也容易出现食欲及发育上的问题;以普瑞德-威利综合征(Prader-WilliSyndrome;俗称小胖威利症)为例,由于此症患者位于下丘脑脑室旁核(hypothalamicparaventricularnucleus)的催产素神经元(oxytocinneurones)显着地少于常人;而该神经元被认为与餍饫感有关,所以此1神经元的缺点,容易造成患者出现食欲没法餍足及过胖的问题。症状
因病因的不同,患者可能出现相异的症状,但一般来说,下丘脑功能障碍常致使相干激素的功能不足,若产生在儿童,可能因此造成生长发育上的问题,如:生长太高、过矮、过胖或过瘦等情形都可能发生。
若为头部肿瘤而至,则可能出现头痛、视力丧失等症状。另外,患者也可能因此产生对冷热温度的感觉异常、过度摄食及情绪障碍等问题。
诊断
相干诊断方式,依患者不同的临床表征及病因此定,患者通常需接受相干摄影及实验室检查,以肯定其病灶及受影响的相干内分泌激素的数值。
摄影检查:
可接受脑部断层或核磁共振等检查
实验室检查:
可抽血检测包括:甲状腺激素、泌乳激素、可体松、雌性激素、黄体素及生长激素等荷尔蒙的数值。另外可接受相干的特殊检查;如:先接受相干激素的注射,接下来在不同的时间点抽血进行检测,以了解该激素的反应或代谢的情形。
若因肿瘤造成视力的问题,可接受视力的视野检查(visualfieldexam),以了解患者视力缺损的程度。医治
医治方式因症状的不同而异;若为肿瘤需视严重度接受手术或放射医治,并补充不足的相干激素。
预后视病因此定,多数下丘脑障碍的问题都能得到不错的医治。若因脑部的肿瘤或感染所引发的下丘脑功能障碍,通常在取得医治与控制后即能改良。
当下丘脑功能障碍致使相干激素过度分分泌或分泌不足时,则需以手术或予以药物抑制或补充;以普瑞德-威利综合征来讲,目前认为可使用生长激素,来改良患者肌肉张力不足及身体体脂肪散布等问题;但是激素的补充对此症患者而言,并不能改良所有生长发育上的问题,更没法改正食欲,长时间来讲,此症患者还是需接受相干的初期疗育及适当的教养方式,以取得较佳的生活品质。来源:
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